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来源:http://www.mangmaguangwu.cn  日期:2021-04-25
胆道闭锁早期症状的典型婴儿是足月分娩。大多数婴儿没有异常,粪便颜色正常。黄疸通常在出生后2-3周内逐渐显现。在症状的后期,可能会出现各种脂溶性维生素缺乏症。维生素d缺乏可能伴有佝偻病串珠和广泛的骨骺。进行性黄疸的临床表现,巩膜发黄是最早的征象。黄疸可在出生后不久或一个月内发生,生理性黄疸消退1-2周后,黄疸应逐渐消退。相反,它呈现出逐渐恶化。随着黄疸的加重,粪便从正常的黄色变为白色陶土颜色,有时从白色陶土颜色变为淡黄色。这是由于血胆色素浓度过高,血胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便颜色和尿液颜色加深,就像浓茶一样。

儿童头3个月的营养发育在身高和体重上没有明显变化。三个月后发育减缓,儿童营养不良、精神萎靡、贫血。5-6个月后,儿童患有胆道梗阻、脂肪吸收障碍、脂溶性维生素缺乏、全身状态迅速恶化、眼睛干燥、指甲畸形以及维生素A缺乏引起的皮肤干燥和无弹性。维生素D缺乏会导致维生素D缺乏症和抽搐。维生素K缺乏、血清凝血酶减少、皮下充血和鼻出血等。容易并发上呼吸道感染和腹泻。体格检查显示腹胀、肝肿大、表面光滑、质地坚硬、边缘钝。晚期肝内胆汁淤积、肝纤维化和胆汁性肝硬化可导致门静脉高压症,如脾肿大、腹壁静脉曲张和腹水,最终导致肝功能衰竭。肝性脑病通常是这种疾病的直接死因。如果胆道不能手术重建,一般存活时间为1年。

胆道闭锁的主要症状是持续黄疸、泥便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重凝血障碍。一些儿童患有发绀和棒打,因为肝脏中形成了“血管扩张剂”,打开了肺部和全身循环之间的短路。胆道闭锁的早期诊断仍然非常困难。所用的诊断方法在形式和方法上各不相同。综合分析应结合临床和实验室检查进行,辅以核素检查、胆道造影和肝活检。对于诊断困难的患者,提倡早期手术探查。